世界狼疮日科普——妙龄少女怎么就“脑梗”了？

18岁的少女王同学，高考前的一次模拟考后她突发幻听、幻视、大喊大叫，右下肢突发无力、并伴有记忆力及计算力减退。王同学的父母迅速联系120就近送到同济大学附属同济医院急诊，急诊内科开通紧急绿色通道为王同学完善头颅CT，CT影像竟发现左侧额叶可疑梗死。王同学的家长不能理解，怎么年纪轻轻的女孩儿就脑梗了呢？

急诊内科医生立即联系神经内科中心会诊，神经内科中心的医生结合患者年龄以及除服用雌激素类药物外，不存在常见脑梗危险因素（如高血压、高血糖等）等情况，考虑血管炎所致可能性大，建议同时请风湿免疫科会诊。风湿免疫科副主任医师王璇详细询问了王同学父母关于王同学的情况。他们表示女儿因为高中长期的学习压力和劳累，最近身体确实不好，经常发热、口腔溃疡，总说乏力，身上没劲儿，有时候还有关节和腿疼。王同学及家长都未放在心上。随着熬夜的情况增多，一向乐观开朗、积极向上的女儿出现了情绪低落、淡漠疲乏、记忆力下降、对任何事都提不起兴趣等一系列精神症状，他们以为女儿因为学业压力抑郁了，带她去看了心身科进行口服药物抗抑郁治疗，症状时好时坏。

根据王同学父母讲述的症状，王璇考虑王同学神经精神狼疮可能性大，建议转入风湿免疫科进一步诊治。接下来的报告逐步验证了这一诊断。自身抗体回报多抗体阳性，ANA1:1000阳性、抗双链DNA抗体滴度呈10倍升高，抗核小体抗体等多项抗体阳性，听觉、视觉诱发电位提示上脑干受累，脑电图也出现了异常波形。头颅MR提示：两侧半卵圆区、基底节区及左侧额叶多发异常信号灶，结合病史考虑系统性红斑狼疮相关脑白质病变。

诊断明确后，考虑到王同学病情危重，同济医院风湿免疫科主任汤建平指示立即给予甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗，但患者的神经精神症状及体征仍在进行性加重，出现定向力下降及二便失禁。汤建平组织多学科讨论，会诊专家一致同意患者为系统性红斑狼疮所致的神经精神系统受累的症状。为快速控制病情，防止王同学进一步恶化，汤建平指示予以丙种球蛋白封锁抗体的同时，紧急联系输血科进行床边血浆置换清除自身抗体，并联合靶向B细胞的生物制剂多方向治疗。在风湿免疫科全体医护人员共同努力下，半月后王同学的病情得到控制，下肢肌力恢复正常，能下地行走，言清语利，反应灵敏，大小便正常，血液指标明显好转。出院后的她按时服药，定期随诊，病情稳定，顺利完成了高考，考上了心仪的大学。

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus，SLE) 是危及人类健康的重大疾病之一，好发于育龄期女性，以患者血液中存在大量自身抗体和多器官受累为突出临床特征，临床表现复杂、异质性强，易造成肾脏、血液及神经系统等重要脏器损害。SLE中约45%合并神经系统症状，以精神障碍最为常见，称之为神经精神性狼疮（Neuropsychiatric SLE，NPSLE）。NPSLE患者的生活质量严重降低，与普通SLE患者相比，病死率增加了10倍，是造成SLE患者死亡的主要原因。因其发病机制错综复杂，临床表现难以捉摸，病死率高，诊疗极具挑战性。

NPSLE早期难以识别，往往在皮疹、口腔溃疡、关节痛症状的基础上出现头痛、睡眠障碍、记忆力及计算力减退、反应迟缓、四肢无力等；随着病情进展可出现幻听、幻视、焦虑、抑郁、躁狂甚至自杀情况，如出现上述症状需及时就诊，尽快完善脑电图、头颅MRI、自身抗体等检查以尽快明确。

虽然SLE目前不能被根治，合并神经精神症状病情复杂危重，但是及时有效的规范治疗，可以有效控制病情。医保生物制剂的涌现、血浆置换技术的成熟也给NPSLE的快速控制带来希望。病情控制后，患者需要坚持长期服药，规律风湿免疫科随访。

鉴于NPSLE的严重性和复杂性，早期诊断和治疗尤为重要。王同学的病情之所以能够得到控制并最终恢复，得益于及时诊断和治疗。此外，她的康复也离不开她自身的积极配合和按时服药。出院后的她依然保持着良好的生活习惯和定期的随诊，这也提醒患者们，在面对慢性疾病时，患者和家属的积极配合和自我管理同样重要。

作者：同济大学附属同济医院

编辑：吴兴婷

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